Wat is een angiosarcoom
Angiosarcomen zijn snelgroeiende tumoren, c.q. kankers van weke delen. In het algemeen ontstaan angiosarcomen in de bloedvatwand. Kenmerkend is hun sterke doorbloeding (angio=bloed/-vat).Waar ontstaan angiosarcomen
De meeste angiosarcomen ontstaan nabij de huid of in de extremiteiten. Ze komen echter ook vaker voor in de borst (vaak na amputatie & bestraling) en organen zoals de lever (vooral bij arbeiders in PVC fabrieken), milt, hart en ook vlakbij botten.Oorzaken angiosarcomen
In de literatuur worden volgende oorzaken genoemd:- Scherven ('shrapnel') in het lichaam (plastics, staal, e.a.). Botbeschadiging.
- Langdurige inwerking van vocht (vaak lymfoedeem)
- Chemisch: Langdurige inwerking van bv. vinylchloride & -bromide, arsenicum.
- Overige, bijv. bestraling zoals bij kankerbestrijding, e.a.
Angiosarcomen kunnen kan dan zelfs tientallen jaren later nog ontstaan (bv. in bestraalde borsten). - Onduidelijk; vooral bij angiosarcomen (na)bij de huid.
De eerste twee lijken bij Sanne van toepassing.
Waarom angiosarcoom in extremiteiten? Veronderstelling
Mutaties in cellen ontstaan vooral bij (langdurige) irritatie/ beschadiging/ overbelasting van die cellen om zich te verweren.Als zo'n mutatie verkeerd uitpakt kan een cel zich ongeremd gaan delen, wat dus een tumor/kanker oplevert.
Beschadiging van vaatwanden vindt vooral plaats op/nabij de huid en extremiteiten onder invloed van vallen/stoten, etc. Vermoedelijk de reden dat daar de meeste angiosarcomen ontstaan.
Frekwentie angiosarcoom
Angiosarcomen zijn zeldzaam: ~70 gevallen per jaar in USA waarvan ruwweg de helft bij arbeiders in PVC fabrieken door vinylchloride gassen. Een paar gevallen per jaar in Nederland.Die zeldzaamheid maakt goed wetenschappelijk onderzoek naar de effectiviteit van behandelingen (medicijnen) lastig.
Het is praktisch ondoenlijk een grotere groep patiënten voor zo’n onderzoek te verzamelen.
Behandeling angiosarcomen
De vooruitzichten zijn, veelal vanwege late diagnose, vaak slecht.Het lijkt erop dat japanse universiteitsziekenhuizen de meest geavanceerde, 'beste' therapieën toepassen.
In volgorde van effectiviteit, wordt toegepast:
- Operatie
Als mogelijk, dan is operatieve verwijdering waarbij met ruime marges ook het weefel om het angiosarcoom wordt weggesneden, de beste behandeling. Helaas is dat, bijv. vanwege aantasting van vitale organen, niet altijd mogelijk. - Bestraling / radiotherapie
Gelukkig zijn bijna alle angiosarcomen daar gevoelig voor.
Wordt vaak aanvullend op operatieve verwijdering toegepast. Vooral als bij de verwijdering de gewenste ruime marge rond de tumor niet kan worden aangehouden. - Medicijnen / chemotherapie
De effectiviteit hiervan is bij angiosarcomen matig, terwijl er vooral bij chemotherapie sprake is van stevige bijverschijnselen. Mede daarom vindt toepassing vaak pas plaats bij onvoldoende effectiviteit van de hiervoor genoemde therapieën.
De kans dat een chemo-kuur aanslaat is tamelijk klein, echter als het aanslaat dan kan het significante verbetering geven.
Prognose
Mede vanwege hun goede doorbloeding (ze ontstaan in / bij bloedvatwanden!) groeien angiosarcomen relatief snel, en hebben vaak relatief vroegtijdig uitzaaiïngen.Vooral als verwijdering met ruime marges niet kan (bijv. vanwege de afmetingen van de tumor), is de prognose slecht.