Wat is een angiosarcoom

Angiosarcomen zijn snelgroeiende tumoren, c.q. kankers van weke delen. In het algemeen ontstaan angiosarcomen in de bloedvatwand. Kenmerkend is hun sterke doorbloeding (angio=bloed/-vat).

Waar ontstaan angiosarcomen

De meeste angiosarcomen ontstaan nabij de huid of in de extremiteiten. Ze komen echter ook vaker voor in de borst (vaak na amputatie & bestraling) en organen zoals de lever (vooral bij arbeiders in PVC fabrieken), milt, hart en ook vlakbij botten.

Oorzaken angiosarcomen

In de literatuur worden volgende oorzaken genoemd:
  • Scherven ('shrapnel') in het lichaam (plastics, staal, e.a.). Botbeschadiging.
  • Langdurige inwerking van vocht (vaak lymfoedeem)
  • Chemisch: Langdurige inwerking van bv. vinylchloride & -bromide, arsenicum.
  • Overige, bijv. bestraling zoals bij kankerbestrijding, e.a.
    Angiosarcomen kunnen kan dan zelfs tientallen jaren later nog ontstaan (bv. in bestraalde borsten).
  • Onduidelijk; vooral bij angiosarcomen (na)bij de huid.

De eerste twee lijken bij Sanne van toepassing.

Waarom angiosarcoom in extremiteiten? Veronderstelling

Mutaties in cellen ontstaan vooral bij (langdurige) irritatie/ beschadiging/ overbelasting van die cellen om zich te verweren.
Als zo'n mutatie verkeerd uitpakt kan een cel zich ongeremd gaan delen, wat dus een tumor/kanker oplevert.

Beschadiging van vaatwanden vindt vooral plaats op/nabij de huid en extremiteiten onder invloed van vallen/stoten, etc. Vermoedelijk de reden dat daar de meeste angiosarcomen ontstaan.

Frekwentie angiosarcoom

Angiosarcomen zijn zeldzaam: ~70 gevallen per jaar in USA waarvan ruwweg de helft bij arbeiders in PVC fabrieken door vinylchloride gassen. Een paar gevallen per jaar in Nederland.

Die zeldzaamheid maakt goed wetenschappelijk onderzoek naar de effectiviteit van behandelingen (medicijnen) lastig.
Het is praktisch ondoenlijk een grotere groep patiënten voor zo’n onderzoek te verzamelen.

Behandeling angiosarcomen

De vooruitzichten zijn, veelal vanwege late diagnose, vaak slecht.
Het lijkt erop dat japanse universiteitsziekenhuizen de meest geavanceerde, 'beste' therapieën toepassen.

In volgorde van effectiviteit, wordt toegepast:

  1. Operatie
    Als mogelijk, dan is operatieve verwijdering waarbij met ruime marges ook het weefel om het angiosarcoom wordt weggesneden, de beste behandeling. Helaas is dat, bijv. vanwege aantasting van vitale organen, niet altijd mogelijk.

  2. Bestraling / radiotherapie
    Gelukkig zijn bijna alle angiosarcomen daar gevoelig voor.
    Wordt vaak aanvullend op operatieve verwijdering toegepast. Vooral als bij de verwijdering de gewenste ruime marge rond de tumor niet kan worden aangehouden.

  3. Medicijnen / chemotherapie
    De effectiviteit hiervan is bij angiosarcomen matig, terwijl er vooral bij chemotherapie sprake is van stevige bijverschijnselen. Mede daarom vindt toepassing vaak pas plaats bij onvoldoende effectiviteit van de hiervoor genoemde therapieën.
    De kans dat een chemo-kuur aanslaat is tamelijk klein, echter als het aanslaat dan kan het significante verbetering geven.

Prognose

Mede vanwege hun goede doorbloeding (ze ontstaan in / bij bloedvatwanden!) groeien angiosarcomen relatief snel, en hebben vaak relatief vroegtijdig uitzaaiïngen.
Vooral als verwijdering met ruime marges niet kan (bijv. vanwege de afmetingen van de tumor), is de prognose slecht.


volgend vorig

Nederlandstalige links/sites:

  PDF met overzicht tumoren, oorzaken e.a.
  PDF folder over sarcomen.
  Kort overzicht sarcomen.
  KWF: Overzicht weke delen tumoren.
  SDK: Overzicht (angio)sarcomen.
  plaatsen waar (angio)sarcomen optreden.
Ook chemische oorzaken angiosarcoom:
  Invloed toxische stoffen
  Het gevaar van vinylchloride monomeer
Angiosarcomen ook door straling, bijv:
  (angio)sarcomen na 30jaar reststraling!

Foto Sanne Gresnigt aan het strand aug'06
Sanne aug 2006

Engelstalige links/sites

Goed overzicht van sarcomen:
    Overview sarcoma
Omschrijvingen Angiosarcoom:
    Definition angiosarcoma
    Description angiosarcoma.
    Wikipedia about angiosarcoma
    Enige feiten angiosarcomen

Publicaties over angiosarcomen

Overzicht met publicaties & verwijzingen:
    Summaries angiosarcoma
    Angiosarcoma of the scalp
Case beschrijving angiosarcoom:
    Intra-abdominal angiosarcoma
Waarschuwing ivm o.a. angiosarcomen:
    Warning Vinyl Chloride

Resultaten therapieën bij angiosarcoom:
    Resection with radiotherapy & rIL-2
    Docetaxel bij angiosarcoom in/bij huid

Foto Sanne Gresnigt op vakantie in Frankrijk (juli 2005)     Frankrijk juli 2005      

Studies prognose angiosarcomen

Uit retro-spectieve onderzoeken:
Sloan NY 2005; over 14jaar, 121 cases
Frankrijk 2007; over 24 jaar, 161 cases
Boston USA 2007; over 26jaar, 82 cases
blijkt de 5jaars overlevingskans ~50% te zijn (mede afh. ziekenhuis & land).

Hogere overlevingskans bieden:

  • Tumor dichter bij of op de huid
  • Verwijdering met ruime marges rond het angiosarcoom.

Slechtere overlevingskans bij angiosarcoom:

  1. In de lever
  2. Op meer plaatsen
  3. Met uitzaaiïngen

De omvang van de tumor bleek iets minder belangrijk voor overleven / overlevingsduur.

V1.4 
 Bezoek sinds okt'08.